​  ​中環鍾經略醫生【皮膚學碩士 x 美容醫學碩士】(課程研究)

According to textbook, there is a predilection for flexural aspects of arms and legs. However, in this patient, the involved areas are on the extensor aspects of the limbs. 按教科書的說法,扁平苔蘚好發於四肢的屈側,而本例則發生於肢體的伸側.






Variants:
1. hypertrophic
2. atrophic
3. follicular
4. vesicular/bullous
5. pigmentosus
6. actinicus
7. ulcerative
8. mucous membranes


Agents inducing lichen planus and lichenoid reactions:

1. gold salts
2. B-blockers
3. anti-malarials
4. thiazide diuretics
5. furosemide
6. spironolactone
7. penicillamine








扁平苔蘚是一種皮膚的發炎疾病,其特徵是呈現紫紅色色澤的發癢丘疹,常常分佈於四肢的彎曲側,或是在生殖器與口腔黏膜出現。這個病在全世界不分種族、年齡、性別都可以發生,但是此症好發於中壯年期;有人估計過,在全美國的皮膚科醫院、診所中,扁平苔蘚大約佔所有新就診病患的1%左右,因此,它雖然不是很常見的疾病,但是也不算少見。
目前認為扁平苔蘚是一種細胞免疫反應異常所造成的疾病,因為在扁平苔蘚病灶的皮膚切片中,可以看到很明顯的淋巴球浸潤於表皮真皮交界處,形成所謂苔蘚樣的發炎反應,研究指出,這些發炎反應是由於淋巴球攻擊表皮細胞所造成,特別是表皮基底細胞受傷後會誘發細胞激素的分泌,同時吸引更多發炎細胞過來。從廣義來說,扁平苔蘚也可以算是一種自體免疫疾病,這點可以從許多自體免疫疾病都曾被報告會伴隨扁平苔蘚發生就可以得證:包括皮肌炎、紅斑性狼瘡、硬皮症、原發性膽管硬化症 (primary biliary cirrhosis)、潰瘍性大腸炎(ulcerative colitis)、重症肌無力 (myasthenia gravis)等等,此外一些皮膚免疫疾病如圓禿、白斑也曾被報告與扁平苔蘚有關。
近年來,有一些義大利與日本的研究發現,扁平苔蘚的患者似乎有較高的C型肝炎陽性率,然而在美、英、法等國的研究卻未發現此種關聯性;有學者認為可能是一些針對C型肝炎反應的T細胞會到達皮膚而形成扁平苔蘚的病灶,也有學者發現在扁平苔蘚病灶中可以找到C型肝炎病毒的RNA,因此扁平苔蘚有可能是C型肝炎病毒所引起的皮膚表徵,不過確切的關係還有待更進一步的研究。
扁平苔蘚常常是慢慢出現在全身各處,尤其好發於四肢彎曲處,例如手腕內側就是很典型的發病部位。病灶外觀會呈現大小不一 (可以從小米粒大一直到手掌大的板塊)、多邊形或多角形、境界鮮明、時而融合的紫紅色丘疹或板塊。這些皮疹的表面上還會分布著一些細碎的白色皮屑,特別容易形成皺紋般的外觀,此時稱做衛克漢氏線紋。
扁平苔蘚的病灶通常很癢,這也是它的一大特徵;反之,口腔或生殖器黏膜的扁平苔蘚則不癢,倒是常常以灼熱感來做為臨床表現,若是潰瘍性扁平苔蘚則甚至會感到異常疼痛。除此之外,扁平苔蘚可以因為外傷而加速產生,所以常常可以見到病患身上的病灶形成線狀的排列,這是因為過度搔抓皮膚、導致皮膚受傷,進而在原本病灶旁邊的抓痕上形成條狀的新病灶,此時稱做Koebner現象。
有些病患可以伴隨有指 (趾) 甲的異常:指 (趾) 甲會變薄、出現縱向凹槽與線條,甚至形成山嵴形趾甲病變與甲背翼狀胬肉 (dorsal pterygium);頭髮則有可能因落髮而變得稀疏,頭皮上可以有紫紅色脫屑丘疹或斑塊,但長久下來常常形成無發炎的瘢痕性落髮。
扁平苔蘚的病程可以長達數個月到數年之久,一般來說,大約有百分之八十五的病患會在一年半後達到緩解;然而,口腔的扁平苔蘚病程卻可以長達五年以上。
由於幾乎全身表面各個部位均可出現扁平苔蘚病灶,因此它有許多各式各樣的變異型表現:
1.  口腔扁平苔蘚 (oral lichen planus):這是一種好發於女性的扁平苔蘚,特徵是在口腔黏膜出現白色條紋或網狀的斑塊,這些白色斑塊的底下多半呈現紫紅色的黏膜,有時也可以形成潰瘍。好發的部位是在二側的頰黏膜、舌頭上、牙齦與嘴唇,其它口腔部位則比較少見。此病初期症狀常常不是很明顯,病人常會覺得好像嘴巴有異物感或灼熱感,接著會對熱湯或辛辣的食物比較敏感,到比較嚴重、有潰瘍時則會感到疼痛,此時常被誤認為是鵝口瘡或是「火氣大」,因而延誤了治療的時機。大約有四成左右的口腔扁平苔蘚病患,身上同時有其他皮膚部位的典型扁平苔蘚;反之,也有七成的皮膚扁平苔蘚病患會合併出現口腔扁平苔蘚,因此國外學者建議若發現有口腔扁平苔蘚,最好還是要找有經驗的皮膚專科醫師仔細檢查全身皮膚是否有其他病灶?目前已知有許多因素與口腔扁平苔蘚有關,包括食物、藥物、牙科材料、念珠菌感染、C型肝炎病毒等等,在診斷口腔扁平苔蘚時都必須加以考慮。
2.  生殖器扁平苔蘚 (genital lichen planus):此種表現比較好發於男性,患者除了在生殖器有病灶外,通常身上也會有其他典型皮膚病灶。臨床上可以看到在龜頭處有圓形或環形、帶有肉色、紫紅色、暗紅色或粉紅色的小紅斑,病患有時會感覺有些灼熱感。若是發生在女性,則在外陰或陰唇部位出現網狀或線狀的白色丘疹,也有可能以外陰潰瘍或慢性的陰道脫屑來表現。以往曾有研究報告指出,一半以上的口腔扁平苔蘚女性患者同時伴有外陰部位的扁平苔蘚。
3.  肥厚型扁平苔蘚 (hypertrophic lichen planus):這種型的扁平苔蘚病程緩慢,可以拖好幾年以上;這種病灶好發於下肢,特別是在小腿或腳踝周圍。外觀上會比一般的扁平苔蘚更加粗厚,板塊表層有一層厚厚的白色皮屑,有時會被誤診為乾癬或慢性皮膚炎。此種型的扁平苔蘚是最癢的,病患常常不斷搔抓,甚至癢到無法成眠。
4.  萎縮型扁平苔蘚 (atrophic lichen planus):與上述肥厚型相反,這種型的扁平苔蘚多半沒有明顯皮屑,只有少數呈現圓形或環形的紫紅色斑。
5.  潰瘍型扁平苔蘚 (erosive lichen planus):此型是指發生於口腔黏膜或生殖器黏膜處的扁平苔蘚,又產生潰瘍的情形。相關症狀和上述口腔或生殖器扁平苔蘚大致相同。
6.  毛囊扁平苔蘚 (follicular lichen planus):此型又稱做lichen planopilaris,臨床表現在初期多半是在毛髮生長處出現許多角化丘疹,有時可以融合成一個大板塊,外觀上可以呈紫紅色或紅色的萎縮斑塊,特色是每根殘存頭髮周圍的頭皮上都有一圈圍繞的皮屑。到了晚期,毛髮會脫落,形成瘢痕性落髮,此時反而皮疹會變得不明顯。此症較常發生於女性。
7.  水疱型扁平苔蘚 (vesicular or bullous lichen planus):此型好發於下肢,而且病患多半原本就有其他扁平苔蘚的標準病灶。
8.  日光型扁平苔蘚 (actinic lichen planus):此型好發於非洲人或印度人的日曬部位,臨床外觀常呈現環形的紫紅斑,多半外圍是比較淡顏色的皮疹,中央則圍繞著一個深色的區域。
9.  色素型扁平苔蘚 (lichen planus pigmentosus):這種罕見的亞型多半出現在深膚色人種,皮膚病灶呈現許多深咖啡色的班。
扁平苔蘚的診斷最主要是依據其臨床外觀與皮膚切片病理檢查呈現典型變化。因為扁平苔蘚必須與其他免疫性皮膚病加以區分,例如移植體排斥宿主反應 (GVHD)、紅斑性狼瘡、苔癬樣藥物過敏等等,所以最好能夠同時進行皮膚病灶的直接免疫螢光檢查。此外,臨床上扁平苔蘚也很容易與乾癬、慢性皮膚炎等疾病混淆,因此必須小心鑑別診斷。
由於這也是免疫系統攻擊皮膚所造成的疾病,所以一般的日常保健原則與其他自體免疫疾病大致類似:病患宜保持正常作息、睡眠充足、避免生活壓力過大,也不要亂服其他提升免疫力的藥物,否則容易引起病情惡化。對於口腔扁平苔蘚的患者,應注意不要食用太過刺激、辛辣、太硬的食物,以免加重口腔的不適或導致病灶破皮引發潰瘍。
如前所述,搔抓若引起皮膚傷害,往往會在受傷部位形成新的扁平苔蘚病灶 (Koebner現象),但是扁平苔蘚的病灶通常又很癢,所以醫師會開立止癢的抗組織胺藥物,以避免病患搔抓。
扁平苔蘚基本上不是個有生命危險的重症,因此第一線治療是以局部塗抹藥膏為主。若是病患的病灶範圍分布極廣,則可以考慮使用口服類固醇、肌肉注射類固醇、紫外線光療、維生素A酸或其他免疫抑制劑…等第二線治療。
1.  類固醇:扁平苔蘚治療的首選藥物是強效類固醇藥膏,筆者常用的藥物包括clobetasol、desoximetasone或betamethasone等藥膏,一般大多要每日塗抹二次 (早晚)、連續使用2至3個月以上。也由於這些藥膏都是強效類固醇,為了避免長期使用引起副作用,使用時必須注意只能薄薄塗抹在有病灶的部位,若是要擦在臉部、生殖器、口腔黏膜等部位,則要再減低1-2級強度。針對黏膜病灶還可以使用口內膏等黏膜專用的類固醇製劑,可以確保藥膏黏附在黏膜上較久的時間;近年來筆者使用粉末狀的類固醇噴劑來治療口腔潰瘍性扁平苔蘚,效果也不錯!若病灶範圍分布比較廣,則可以考慮使用口服類固醇prednisolone或是肌肉注射類固醇,但這是不得已的方法,一般很少在扁平苔蘚患者上使用,或是只有短暫使用。
2.  局部免疫抑制劑:近年來局部的免疫抑制劑藥膏 (包括tacrolimus與pimecrolimus二種藥膏) 被開發來治療兒童與成人的異位性皮膚炎,由於它具有直接抑制T細胞活化的功能,因此可以有效減少皮膚的淋巴球發炎反應,尤其這二種藥膏的分子量都比類固醇還要大,所以不易經皮吸收,相對而言就比較沒有全身的副作用!國外已經有很多研究證實,外用的局部免疫抑制劑 (特別是0.1% tacrolimus藥膏) 對黏膜的扁平苔蘚特別有效,如此便可以減少許多的類固醇用量。然而,使用0.1% tacrolimus藥膏治療黏膜的扁平苔蘚目前還不是該藥膏的法定適應症,因此使用前 應徵詢 醫師的意見,並了解其風險,不宜貿然自行使用;我們也期待日後能盡快有大規模的臨床試驗證實其療效,並且能使黏膜扁平苔蘚盡速成為此藥膏的法定適應症。
3.  環孢靈 (cyclosporine):這是原本用於器官移植後對抗排斥反應的一種免疫抑制劑,也曾被拿來治療嚴重的扁平苔蘚。
4.  維生素A酸:此藥物可以調控細胞的增生反應,因此被拿來治療扁平苔蘚,然而此藥的臨床副作用較多,一般比較少使用。
一般來說典型的扁平苔蘚雖然是個病程緩慢的疾病,但它終究會逐漸緩解改善,因此大多數的病人預後良好,但值得注意的是有些病人常會復發;此外,整個治療期可能長達數年以上,因此病友務必要先做好心理建設,不要妄想短期根治,而去嘗試一些不當的治療方法,結果往往適得其反。
口腔扁平苔蘚則病程較長,甚至可以長達20年無法痊癒,這時更要有耐心接受治療。潰瘍性的口腔扁平苔蘚有可能會併發皮膚癌,雖然風險不高,但的確有這個可能性 (特別是在同時又有抽菸與酗酒病史的病患風險更高),因此必須要由醫師密切追蹤,一有懷疑之病灶,應立刻切除並進行病理化驗 。
扁平苔蘚病患若有瘢痕性落髮之情形,則大多很難回復,但是治療的確可以抑制繼續落髮;此外,扁平苔蘚往往在病灶痊癒後會留下褐色至深黑色的色素沉澱,雖然大多數可在數月之後逐漸消退,但是肥厚型扁平苔蘚的色素沉澱往往很難消退。



source:  http://derm.ntuh.gov.tw/Article.asp?BlockName=ArtView&AT_ID=116

flat-topped, polygonal, sharply defined, violaceous papules. Surface is shiny with fine white lines (Wickham striae).
圖示威克姆氏紋(丘疹上的網)

Lichen planus on the lip - reticulate/net-like pattern of lacy white hyperkeratosis. 
圖示咀唇扁平苔蘚- 網狀型

The six p's of lichen planus - pruritic, purple, polygonal, planar, papules and peripherally located. These papules coalesce/fuse into larger hyperkeratotic plaques. Hyperkeratosis covers Wickham striae and the characteristic violaceous colour of the lesions can be seen only at the very margins.

40~60%苔蘚斑塊患者口咽受累. 這是典型的網狀型苔蘚斑, 頰粘膜、唇及其他部位粘膜乳白色角化過度. 另一類型苔蘚斑為糜爛型/潰瘍型,並未顯示於此圖.
40-60% of the patients with lichen planus have oropharyngeal involvement. This is a typical case of reticular lichen planus. Reticulate (net-like) pattern of lacy white hyperkeratosis on buccal mucosa, lips and other parts of the mucus membrane. The other type is erosive/ulcerative lichen planus which is not shown in the photo.

主診醫生:鍾經略醫生

監督及指導機構 – 英國威爾斯大學/卡的夫大學臨床皮膚科專科部門

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膚科醫生常見皮膚問題 – 扁平苔蘚